19岁,女性,采用硬膜外麻醉进行剖宫产手术。

出院后患者无特殊不适,产后6天患者发生全脑严重头痛和恶心,第二天发生全身强直痉挛发作。入院后GCS3分,给予气管插管。此时生命体征基本正常,包括血压/90mmHg,心率和体温正常。

入院当天头CT显示右侧额顶硬膜下血肿(a,箭头);以及低颅压样表现比如脑室变小,小脑扁桃体疝,裂隙样(slit-like)脑室(b),小脑扁桃体下疝(c),颅内静脉窦和皮层静脉扩张(d和e);右侧大脑前动脉A1段和双侧大脑后动脉P1段狭窄(f,箭头):

入院后因为怀疑低颅压进行了头MRI检查,除了CT所见以外还发现双侧小量硬膜下积液,弥漫硬脑膜强化。另外,基底节、内囊和外囊Flair对称性高信号不伴弥散抑制提示血管源性水肿。额顶枕皮层和皮层下区域不对称血管源性水肿。这些特征符合不典型可逆性后部脑病综合征(PRES)的表现。下图a-c为Flair轴位片;图d为基底节、内囊和外囊层面ADC图像;图e为增强冠状位MRI显示硬脑膜弥漫性增强,垂体轻微增大,提示低颅压。TOFMRA进一步确认了右侧大脑前动脉A1段管径变窄,双侧大脑后动脉P1段串珠样改变(f,箭头):

脊髓MRI胸部硬膜外积液(a为胸3水平矢状位T2序列,b为轴位T2序列,星号)。推测脑脊液漏位于PDA水平(c:腰2/3水平,箭头可能为穿刺通道):

入院诊断为低颅压,采用保守治疗措施:头低位和硬膜外血斑。第5天复查MRI显示低颅压和血管源性水肿缓解(a和b:Flair)。大脑中动脉M1段进行性弥漫性狭窄(特别是左侧)以及大脑前动脉近端串珠样改变符合可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)的表现(c:TOFMRA,箭头):

入院第10天脊髓MRI显示CSF漏完全消失(a和b)。入院14天头MRI显示血管源性水肿完全消失,大动脉管径正常:

最终作者推测脑脊液漏引起的低颅压是PRES和RCVS的可能病因。

文献出处:

NeurocritCare.Feb;26(1):-.doi:10./s---4.

Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndromeandposteriorreversibleencephalopathysyndromeassociatedwithintracranialhypotension.

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