病例:女,60岁,因“体位相关性头痛半月”入院,疼痛性质为持续性胀痛,伴有昏沉感,平卧时可缓解,站立时加重。既往有高血压病史。无慢性头痛病史。

查体:血压/72mg,NS-

辅查:门诊头颅MRI:双侧额顶叶、半卵圆中心、侧脑室周围多发缺血灶,双侧基底节区腔梗灶可能;深部脑白质脱髓鞘改变。TCD提示双侧椎动脉血流速度偏慢;脑电图提示双侧额、颞区散在出现少量4-6Hz中波幅波或活动。

分析:病人新发头痛,首先考虑继发性头痛,与体位(直立位改善)有关,临床考虑低颅压头痛可能大;

自发性低颅压综合征:是一组以直立性头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。除了头痛症状外,还可出现后颈部僵硬、恶心、呕吐、耳鸣、头晕、视物模糊等症状。严重病例可并发硬膜下出血,甚至导致意识障碍。腰穿测压(<60mmH2O)可确诊。脑脊液检查可有轻度细胞、蛋白升高。但在部分病例中也有测不到压力甚至未见脑脊液流出的情况。约20%的低颅压患者MRI表现正常。其中硬脑膜强化阳性率最高,也最具特征性,典型的表现为弥漫、光滑、连续、线性。且在同一患者身上很少见到所有的典型影像改变。

该患者腰穿测压50mmH2O,脑脊液常规:白细胞6×10^6/L,蛋白(潘氏)阳性(+)。脑脊液生化:脑脊液蛋白0.87g/l↑,脑脊液糖4.70mmol/l,脑脊液氯.0mmol/l。结合患者直立性头痛的典型临床特点,腰穿脑脊液压力<60mmH2O,诊断低颅压综合征导致的头痛明确。

鉴别诊断:硬脑膜强化除了见于低颅压综合征,还常见于肥厚性硬脑膜炎。肥厚性硬脑膜炎是一种以颅内硬脑膜局限性或弥漫性肥厚和纤维化为特征的炎性反应性疾病,主要为慢性头痛(与体位变化无关),多组颅神经损害,共济失调及癫痫发作。MRI可见硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强时明显强化。

该患者表现为明显的直立性头痛,且腰穿脑脊液压力低,不考虑肥厚性硬脑膜炎。建议完善MRI脊髓水成像明确有无脑脊液漏。但患者暂不愿进一步检查。

诊断明确后,给予大量补液治疗,嘱卧床休息,经治疗头痛症状缓解。



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