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对于肥胖伴偏头痛病史的女性患者，出现头痛和鼻溢液如何诊断和鉴别诊断？一起通过最新一期（5月28日）Neurology杂志的临床推理学习一下让人头疼的头痛疾病吧。 医脉通编译整理，未经授权请勿转载。 病史和体格检查患者为55岁女性，体型肥胖，既往偏头痛和紧张型头痛病史，因“头痛5天，急性加重1天”就诊。头痛为全脑性、搏动性，左侧太阳穴处最明显，站立和躺下以及用力均可加重。头痛最初程度轻微，4天后急剧恶化，患者痛醒，伴有恶心和畏光。与既往典型头痛不同，此次头痛不因非处方镇痛药而改善，而且持续时间更长。无相关的视觉障碍、听力变化或恐声、下巴跛行、无力、麻木或感觉异常。 查体可见BMI为46，无发热、无颈部僵硬，精神状态正常。矫正视力为20/20-2OD，20/25OS。视野正常、瞳孔反应正常、视觉正常、眼球运动正常；感觉正常、肌力正常、协调性正常，但步态变窄。 问题思考： 1.鉴别诊断有哪些？ 2.接下来该进行哪些检测？ 鉴别诊断和辅助检查鉴别诊断包括原发性中枢神经系统疾病、炎症、占位性病变、血管疾病和感染。对于既往偏头痛的患者起初的轻度头痛考虑顽固性偏头痛。鉴于单侧颞部疼痛最明显，还应考虑颞动脉炎。疼痛因用力加重可见于偏头痛，但也可能反映颅内压增高（ICP）或脑膜病变。一般来说，躺下时疼痛加重意味着颅内高压，而站立时恶化意味着颅内低压[1]。此外，急性恶化可能继发于急性感染或血管病变。 实验室检查显示，白细胞为10.5（中性粒细胞比例为75％）和红细胞沉降率升高（52）。余检查未见明显异常。头颅CT平扫显示部分脑沟消失、空蝶鞍和小脑扁桃体异位，考虑颅内高压。患者在急诊室接受腰椎穿刺，CSF检查显示白细胞为6个（参考0-5），中性粒细胞比例为98％，余未见明显异常。患者接受静脉输液、镇痛药和止吐药，但头痛无缓解。头颅MRI（图A和B）显示脑室变窄、脑沟消失，空蝶鞍和左蝶窦内可见微量液体。MRI静脉造影（图C）显示双侧横窦狭窄，但未见血栓形成。 在进行检查时，患者出现呕吐和下颌疼痛，颞部触诊压痛。患者述其向左前方倾斜时鼻后有明显的液体渗漏，带有咸味。复查实验室检查显示外周血白细胞增多（白细胞为12.8，中性粒细胞比例为85％），血沉高于，C反应蛋白为。 问题思考： 1.如何根据新的发现修订鉴别诊断和进行下一步检查？ 2.下一步最关键的管理措施是什么？ 明确诊断新发下颌疼痛、颞部压痛和炎症标志物升高与颞动脉炎有关。但鉴于患者的年龄、种族及其下颌疼痛不因咀嚼而恶化，不符合下颌跛行，因此颞动脉炎可能性不大。其表现更应考虑感染。此外，其鼻溢液与CSF泄漏有关。 流出液糖定性试验呈阳性。脑池造影图明确左侧蝶窦后壁局灶性裂开导致CSF泄漏。复查腰穿显示，初压升高38cmH2O（放出30mL，末压未测）和细胞增多（白细胞为72，红细胞为，无黄变），淋巴细胞比例高（21％中性粒细胞，70％淋巴细胞），其余脑脊液检查正常。腰穿检查后患者述头痛轻微改善。患者开始使用广谱抗生素和乙酰唑胺，并随后接受漏修复术和脑室分流术，头痛明显改善。在3个月的随访中，患者述间歇性搏动性耳鸣和头痛，躺下加重，偶尔需要阿片类药物。 因此，该患者可能由特发性颅内高压（IIH）引起的慢性颅内高压引起骨性糜烂，导致CSF泄漏并发脑膜炎。双侧横窦狭窄是IIH中常见的（高达90％）非特异性表现[2]。患者初始轻度头痛，随站立和躺下而恶化，可能与存在高ICP的情况下出现CSF泄漏相对应。急性恶化表明脑膜炎的发作，这可能是CSF泄漏导致病原体直接进入中枢神经系统所致。但泄漏本身也可能发生轻微的细胞增多。值得注意的是，脑膜炎也会导致ICP升高，因此患者在就诊时无法明确诊断为IIH。 讨论IIH定义为ICP升高的症状和体征（如头痛、视力丧失、视乳头水肿或搏动性耳鸣），ICP升高超过25cmH2O且CSF成分正常，无其他原因导致ICP升高[3]。虽然视神经乳头水肿经常见于IIH，但也可不出现，而肥胖和搏动性耳鸣性头痛表明IIH，因此当缺乏视乳头水肿时确保存在其他因素可以帮助避免IIH中的过度诊断[4]。IIH在育龄肥胖妇女中最常见。 IIH的确切机制尚不完全清楚。可能的病因包括脑静脉流出异常（例如，静脉狭窄和静脉高压），CSF流出阻力增加（在蛛网膜颗粒或脑脊液淋巴引流部位），间质性脑脊液流量减少（通过胶质/淋巴系统），肥胖相关的腹部和颅内静脉压增加，钠和水潴留机制改变以及维生素A代谢异常[2,5]。 IIH越来越多地被认为是继发于ICP增加的颅底侵蚀引起的自发性脑脊液漏的原因。患者可能无症状或轻微的与泄漏相关的症状（如鼻漏、低颅压性头痛或细菌性脑膜炎）。IIH的诊断通常发生在漏修复后ICP升高和出现相关症状[6]。IIH患者伴CSF泄漏无视乳头水肿的解释是泄漏作为自发性CSF分流途径以预防视乳头水肿[6]。有证据表明，IIH中进行脑脊液漏修复而未治疗潜在的高ICP可导致视乳头水肿[6]。 IIH的治疗方法旨在治疗头痛和预防进行性视力丧失。诊断时对视力丧失程度的明确对指导治疗至关重要。但目前尚缺乏标准化IIH治疗指南。IIH的主要治疗方法之一是减轻体重。最近的一项前瞻性随机对照试验显示在BMI25的IIH中，体重减轻5％-10％可改善ICP、头痛、视乳头水肿和视觉/听觉症状[7]。 药物治疗仍然是控制IIH的重要手段，特别是对于轻度视力丧失患者。乙酰唑胺是一种有效的碳酸酐酶抑制剂，可降低脑脊液的产生，是一线药物。IIH治疗试验（IIHTT，）证明乙酰唑胺（平均剂量为2.5克/天）结合低钠饮食较单独饮食明显改善视野。但乙酰唑胺没有改善头痛，提示IIH治疗头痛的重要性。 托吡酯是一种弱碳酸酐酶抑制剂，也可用于IIH治疗，并且因其偏头痛预防和减肥作用越来越受到青睐。呋塞米偶尔用于IIH，但很少有数据支持其使用。 除了减肥手术外，IIH的其他外科手术包括视神经鞘减压术（ONSF）、CSF分流术和静脉窦支架置入术，通常用于进行性或快速视力丧失患者，但尚未得到大型研究验证。ONSF可改善IIH中的视乳头水肿、视力和视野缺损[8,9]。CSF分流手术用于治疗难治性的进行性视力丧失，可提高视敏度[10]。IIH的硬脑膜静脉窦支架置入可改善ICP、头痛、视乳头水肿和搏动性耳鸣[10]。 图1患者头颅影像学结果 （A）MRIFLAIR序列显示脑室狭窄（上箭头）和脑沟消失（下箭头）。（B）T1增强显示左蝶窦存在液体（左箭头）和空蝶鞍（右箭头）。（C）MRV显示双侧横窦狭窄（左右箭头），无静脉窦血栓形成。 参考文献: [1]MokriB.SpontaneousCSFleaks:lowCSFvolumesyndromes.NeurolClin;32:–. [2]BiousseV,BruceBB,NewmanNJ.Updateonthepathophysiologyandmanagementofidiopathicintracranialhypertension.JNeurolNeurosurgPsychiatry;83:–. [3]FriedmanDI,LiuGT,DigreKB.Reviseddiagnosticcriteriaforthepseudotumorcerebrisyndromeinadultsandchildren.Neurology;81:–1. [4]WangSJ,SilbersteinSD,PattersonS,YoungWB.Idiopathicintracranialhypertensionwithoutpapilledema:acase-controlstudyinaheadachecenter.Neurology;51:–. [5]LenckS,RadovanovicI,NicholsonP,HodaieM,KringsT,Mendes-PereiraV.Idiopathicintracranialhypertension:thevenoglymphaticconnections.Neurology;91:–. [6]PerezMA,BialerOY,BruceBB,NewmanNJ,BiousseV.Primaryspontaneouscerebrospinalfluidleaksandidiopathicintracranialhypertension.JNeuroophthalmol;33:–. [7]SinclairAJ,BurdonMA,NightingalePG,etal.Lowenergydietandintracranialpressureinwomenwithidiopathicintracranialhypertension:prospectivecohortstudy.BMJ;:c. [8]WallM,McDermottMP,KieburtzKD,etal.Effectofacetazolamideonvisualfunctioninpatientswithidiopathicintracranialhypertensionandmildvisualloss:theidiopathicintracranialhypertensiontreatmenttrial.JAMA;:–1. [9]KoMW.Idiopathicintracranialhypertension.CurrTreatOptionsNeurol;13:–. [10]SattiSR,LeishangthemL,ChaudryMI.Meta-analysisofCSFdiversionproceduresandduralvenoussinusstentinginthesettingofmedicallyrefractoryidiopathicintracranialhypertension.AJNRAmJneuroradiology;36:–. 文献来源：JennaConway,ScottGrossman,ShelleyVarnado,StevenFrucht,LauraBalcer,MiaMinenandStevenGaletta.ClinicalReasoning:A55-year-oldobesewomanwithheadacheandrhinorrhea.NeurologyMay28,:e-e 倒影无痕扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏 长按白癜风是怎么得的白癜风怎么治好
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