文章来源：临床神经病学杂志，，31(2):97-98

作者：史颖，金鑫，王德超，孟亚楠，苏立凯

粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，典型症状包括阻塞性、栓塞性、结构性三联征，表现为晕厥、心悸、呼吸困难、栓塞甚至猝死，与粘液瘤相关的脑栓塞临床报道相对少见。现将本院收治的2例以脑栓塞为首发症状的粘液瘤患者的临床资料报道如下。

1病例

1.1例1患者，女性，37岁，农民，因“突发意识不清16ｈ”于年9月2日入院。患者于入院16ｈ前无明显诱因突发意识不清，呼之不应，四肢有不自主运动，伴牙关紧闭、头部后仰，二便失禁，伴呕吐数次，为胃内容物，未见血性咖啡色液体。既往甲亢病史2年，曾口服“甲巯咪唑、小金丸、夏枯草”等药物治疗，半年前停药。父亲体健，母亲既往有心脏粘液瘤病史，已手术切除，未复发。

入院查体：体温37.4℃，脉搏次/min，呼吸30次/min，血压／81mmHg（1mmHg=0.kPa），指脉氧92%。浅昏迷，GCS评分E2V1M4，刺激可睁眼，无言语表达，面部有雀斑，双眼球突出，双侧瞳孔等大正圆，直径2.0mm，对光反射迟钝。四肢肌力查体不合作，疼痛刺激四肢可动，右侧较左侧活动差，四肢肌张力正常，右侧Babinski征阳性，左侧Babinski征阴性。心脏听诊心动过速，心音亢进，心尖部收缩期及舒张期可闻及杂音，杂音强度不定，随体位变化。颈部甲状软骨下气管右侧可触及一肿物，质软。

头颅MRI示双侧小脑半球、枕叶、海马区、右侧丘脑、右侧额顶叶、左侧额颞顶叶多发早期脑梗死。肺部CT示甲状腺右叶占位伴钙化，双肺渗出性病变，左心室增大，左侧少量胸腔积液。心脏超声示全心增大，双房及左室内偏强回声团，考虑粘液瘤可能性大，二尖瓣中量返流，三尖瓣少量返流，左心功能减低，EF48%，肺动脉高压（估测肺动脉收缩压79mmHg）。肺动脉CTA提示双肺动脉多支血管栓塞。颈部血管超声正常。

化验血常规Hb87g/L（正常值～g/L）。血脂、血糖、同型半胱氨酸、安卡（抗中性粒细胞胞浆抗体、蛋白酶３、髓过氧化物酶）、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体、贫血三项、甲状腺功能五项均正常，甲状腺抗体过氧化物酶抗体20.41IU/ml（正常值0～10IU/ml），球蛋白抗体86.96IU/ml（正常值0.21～30IU/ml）。Ｄ-二聚体14.49mg/LFEU（正常值0～0.5mg/LFEU）。

入院后给予抗凝、脱水降颅压、活血、营养神经、抗感染等药物治疗。入院第2天患者出现深昏迷，双侧瞳孔不等大，对光反射消失，考虑脑疝可能，患者家属放弃进一步检查及治疗自动出院。

1.2例２患者，男性，36岁，司机，因“突发意识障碍24ｈ”于年3月22日入院。患者于入院24ｈ前长途开车后突发意识障碍，呼之不应，小便失禁。既往体健，无烟酒嗜好。父母体健。

入院查体：体温36.6℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压/mmHg，指脉氧99%。浅昏迷，GCS评分E1V1M4，刺激不睁眼，不能言语，双侧瞳孔不等大，直径左∶右＝4.5mm∶3.0mm，左侧瞳孔直接对光发射消失，间接对光发射迟钝，右侧瞳孔直接对光反射迟钝，间接对光反射消失。眼底检查：左眼底视盘色白，边缘模糊，视网膜后极部呈弥漫性乳白色水肿，黄斑区因视网膜组织单薄，脉络膜毛细血管层透露呈现“樱桃红斑”。考虑左眼视网膜动脉阻塞。右侧鼻唇沟变浅。四肢肌力查体不合作，疼痛刺激左侧肢体可动，右侧肢体不动。左侧肢体肌张力正常，右侧肢体肌张力低。双侧Babinski阳性。心肺腹查体未见异常。

入院后同期行头CT示左侧顶枕叶缺血性脑梗死；头颅MRI（DWI）+MRA示左侧额颞枕顶叶、右侧侧额枕顶叶及双侧基底节区、左侧放射冠多发早期脑梗死，右额部皮下异常信号，右侧大脑后动脉P2段狭窄，右侧大脑中动脉分支减少（图１）。心脏超声示二尖瓣少量返流，左心房内中强回声，粘液瘤可能。实验室检查示血脂及同型半胱氨酸水平轻度升高。

入院后给予抗凝、脱水降颅压、活血、营养神经、抗感染等药物治疗，病情逐渐好转，但左眼视力严重下降。出院后口服华法林抗凝治疗，出院2个月后行粘液瘤切除术，术后随访无新发症状。

2讨论

粘液瘤是最常见的心脏肿瘤，年龄以30～60岁多见，女性多于男性，粘液瘤起源于心内膜的间充质细胞，75%以上为左心房粘液瘤，其中绝大多数出现在房间隔卵圆窝边缘。早期因起病隐匿，不易发现，临床上易出现漏诊，需引起重视。有报道表明，左房粘液瘤占青年脑梗死病因的2%，而脑栓塞症状经常出现在发病或阻塞症状出现前，约55.6%粘液瘤患者首发症状为脑栓塞，粘液瘤形态不规则、低密度脂蛋白增高患者更易发生脑栓塞，而发生严重栓塞的几乎全为女性。其他少见的神经系统症状有脑内出血、粘液性转移、海绵状血管畸形、颅内动脉瘤形成等。约有40%粘液瘤脑栓塞患者可合并全身其他部位栓塞，累及包括肺、心肌、肠系膜动脉、视网膜动脉、脊髓等。本文1例患者合并肺栓塞，1例合并视网膜动脉栓塞，较为罕见，早期明确诊断有助于尽早采取针对性措施，改善患者预后。

粘液瘤形成机制目前尚不明确。约7%心脏粘液瘤发病可呈家族性，称家族性心脏粘液瘤（FCM）。受累家族最多的是母亲和她的子女，呈常染色体显性遗传或Ｘ连锁的显性遗传，患者可同时合并多发色素痣、雀斑、神经纤维瘤等。约有30%患者可合并内分泌系统肿瘤。本文中病例1患者合并甲状腺功能亢进、面部有雀斑，追问患者家族史，母亲既往有粘液瘤切除病史。因此，发现粘液瘤患者应同时对其一级亲属做相应检查，及时采取防治措施。

对于青年无卒中危险因素的脑梗死，应考虑合并粘液瘤导致心源性脑栓塞可能，但仅有约1/3患者可闻及典型的“肿瘤扑落音”，随体位变化而变化。超声心动图是诊断心脏粘液瘤的首选检查，经胸心脏超声敏感度约90%，经食道超声心动图有助于发病早期进一步提高粘液瘤的检出率，避免漏诊。本文中病例2患者头颅CT表现明显轻于MRI，同国外相关文献报道一致，尤其是最初的CT扫描假阴性率较高，因此影像学检查应首选MRI。

粘液瘤导致脑栓塞超早期（＜6ｈ）可考虑溶栓治疗，粘液瘤栓子来源可能是肿瘤组织本身或者血凝块，其中粘液瘤导致血栓脱落致脑栓塞较为常见，溶栓效果取决于栓子成分。廖晓凌等报道1例心脏粘液瘤致脑栓塞患者，给予重组组织型纤溶酶原激活物（rtPA）静脉溶栓成功。当静脉溶栓后症状无改善时，可考虑介入接触取栓。目前对于粘液瘤致脑栓塞后手术时机仍有争议，但最新观点认为，心脏粘液瘤一旦确诊，对于小卒中和低NIHSS评分的栓塞，应及早手术治疗，防止粘液瘤嵌顿猝死或粘液瘤体、血栓脱落导致再次栓塞。但严重脑栓塞后立即手术通常认为是手术禁忌，易导致梗死后脑出血、脑水肿加重，接受溶栓后更应推迟手术时间。在接受手术前抗凝治疗有助于预防再栓塞。粘液瘤虽属良性肿瘤，但有诸多恶性行为，需高度重视。Kierdaszuk等曾报道粘液瘤可致罕见胶体结节性甲状腺肿。本病例合并结节性甲状腺肿，但未行穿刺活检不能明确性质，十分遗憾。此外粘液瘤体脱落可发生种植转移及炎性反应，脑栓塞后有出现迟发性动脉瘤报道，可能与粘液瘤转移、浸润、炎性反应导致血管内弹力层中断，导致血管扩张和动脉瘤形成有关。即使早期切除粘液瘤，仍不能完全阻断迟发性动脉瘤形成的风险，加之粘液瘤切除术后也有再次复发可能，临床上应注意长期随访。

中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)