|
步态障碍是低颅压(intracranialhypotension，IH)的一种罕见临床表现，迄今为止，步态障碍仅见于直立性头痛和其他运动障碍。它的特点为步态不稳，起步迟缓，无法连续行走。自年以来，在本院发现的多例IH病例中，仅有2例表现为孤立性步态障碍。 Case1病例1 患者，64岁男性，右利手，因前额轻度头痛和步态不稳3天入院，步态不稳症状随着站立时间的增加而加重，平躺时缓解。腰椎穿刺(LP)初始压力无记录，但患者脑MRI显示IH征象（图A；左）。进一步的脊髓CT造影检查并未发现脑脊液漏，使用了30毫升自体血进行了非靶向硬膜外血补片。因患者症状改善甚微，又进行了2次同样体积的自体血补片后，患者被转移到康复中心。 出院后几个月，患者表现为单纯的步态不稳。在这种情况下，LP初始压力为7.7cmH2O，但大脑MRI未显示IH的影像学证据。步态的综合评估（图B和D；视频1）显示患者宽基底步态，并向各个方向摇摆。步伐很小，步速下降，转身需要数步方能完成。复查脊髓CT造影仍未发现脑脊液漏的来源。给予患者使用20毫升的自体血非靶向血补片，效果不佳。再次给予30毫升的自体血非靶向血补片，患者症状较前缓解。在一周后重复进行定量步态分析时，患者所有指标均得到显著改善。 Case2病例2 患者女性，80岁，进行性步态不稳4年，其特点是走路不稳，而且左右摇摆。无其他头痛等伴随症状。MRI示静脉扩张、硬脑膜增厚、硬膜下积液，与IH一致（图A；右）。然而，因患者惧怕腰椎穿刺，且患者拒绝行硬膜外血补片，无法获得LP初始压力。随访6个月时，患者症状自行缓解。因此，我们无法通过步态分析来确定她的步态不稳的性质，也无法获得MRI来评估IH的影像特征。 Discussion讨论 IH的临床表现可以有很大的差异，运动障碍为罕见表现，如帕金森症、舞蹈症、孤立性震颤、肌张力障碍和步态障碍。这些非特征性表现的理论机制是由于基底神经节、小脑、脑干等深部中线结构及其连接纤维的受压和损伤。这个概念来源于我们对IH头痛的理解，这是由于对疼痛敏感的结构如脑膜和轴外血管的向下牵拉造成的。老年人特别容易出现低颅压的非典型表现。 在这篇文章中，我们讨论了2例孤立的步态障碍的患者，并无头痛等其他症状。病例1的步态分析显示了与高水平步态障碍相一致的特征，其特征是速度慢、步幅小、步频低、变异性增加、摆动次数减少（图B-D；视频1）。为了弥补平衡中的多向损伤，步基略微加宽，提示前后轴存在明显的不稳定性。由于病例2患者的症状自发消退，我们无法对其进行步态分析。这一情况在文中有描述，无后续随访。我们纳入它是为了强调孤立的步态障碍在IH中确实是可能存在的。 孤立的高水平步态障碍是IH的一种罕见表现，很难诊断，往往隐匿起病，很难对其分类。然而，可以通过LP初始压力或IH的影像学证据做出临床诊断。尽管证据有限，医生也应该把步态不稳视为IH的可逆症状。 图MRI和步态分析 （A）矢状位T1加权磁共振成像。病例1增强扫描（左）显示了小脑扁桃体下移，病例2的非增强扫描（右）显示弥散性硬脑膜增厚，少量硬脑膜积液，脑垂体肿大，鞍上池消失以及静脉轻度充血。（B–D）病例1的步态分析。用6米的人行道和专用的运动分析软件进行的步态定量图示和姿势图分析。采用5步法：（1）在人行道的开始边缘站立25秒，（2）以正常的速度向另一端移动，（3）转身，（4）返回起始点，（5）站立10秒。记录二者的不同，第一个睁眼进行，然后向右转，第二个闭眼进行，然后左转弯。浅绿色的表面代表人行道。蓝色区域代表人行道上的左足压力点，紫色区域代表人行道上的右足压力点。暗绿线代表了重心（COM）的投影，红线代表了人行道上的中心压力（COP）。（B）在步骤1中对姿态图形分析的比较。测量投射的COM和COP的变化。与治疗前（左上和左下，分别为睁眼和闭眼）相比，治疗后姿势的波动在各个方向上明显减弱（右上和右下，分别为睁眼和闭眼）。（C）第3步的图形比较。在治疗前转身需要7步完成，耗时4.5秒（上），在治疗后改善到3步，耗时3秒（下）。（D）第2步的图形演示。治疗前的步态（上）显示了以下平均测量：步长46.7cm，步速26.95cm/s，频率68.2步/min，步宽21.5cm，双腿站立时间占步行周期的53.6%，以及支撑相77%。治疗后（下），步长.25cm，步速70.9cm/s，节奏83.35步/min，步幅宽14.2cm，双腿站立时间占步行周期百分比31.34%，支撑相为65.7%。 END Gaitdisturbanceisararepresentationofintracranialhypotension(IH),andtodate,hasonlybeendescribedinthepresenceoforthostaticheadacheandothermovementdisorders.Itischaracterizedbyunsteadiness,withgaitstarthesitationandinabilitytotandem.AmongmorethancasesofIHseenatourinstitutionsince,wefoundonly2casesthatmanifestedasisolatedgaitdysfunction. 步态障碍是低颅压(intracranialhypotension，IH)的一种罕见临床表现，迄今为止，步态障碍仅见于直立性头痛和其他运动障碍。它的特点为步态不稳，起步迟缓，无法连续行走。自年以来，在本院发现的多例IH病例中，仅有2例表现为孤立性步态障碍。 Case1病例1 A64-year-oldright-handedmanpresentedwitha3-dayhistoryofmildfrontalheadacheandgaitunsteadinessthatworsenedwithincreasedtimestandinguprightandimprovedwhilelyingflat.Thelumbarpuncture(LP)openingpressurewasnotdocumented,buthisbrainMRIdemonstratedstigmataofIH(figure，A；leftpanel).FurtherinvestigationwithaCTmyelogramdidnotrevealasourceoftheCSFleak,soheunderwentanontargetedepiduralbloodpatchwith30mLofautologousblood.Duetominimalsymptomimprovement,hehad2moreautologousbloodpatchesofthesamevolumebeforebeingtransferredtoarehabilitationfacility. 患者，64岁男性，右利手，因前额轻度头痛和步态不稳3天入院，步态不稳症状随着站立时间的增加而加重，平躺时缓解。腰椎穿刺(LP)初始压力无记录，但患者脑MRI显示IH征象（图A；左）。进一步的脊髓CT造影检查并未发现脑脊液漏，使用了30毫升自体血进行了非靶向硬膜外血补片。因患者症状改善甚微，又进行了2次同样体积的自体血补片后，患者被转移到康复中心。 Afewmonthsafterdischarge,thepatientpresentedwithanisolatedgaitinstability.Onthisoccasion,theLPopeningpressurewas7.7cmH2O,butMRIbraindidnotrevealradiologicevidenceofIH.Onformalassessmentofgait(figure,BandD;video1),hedemonstratedabroad-basedstanceandswayfluctuationsinalldirections.Healsohadanarrowstridelength,decreasedstridevelocity,andrequiredseveralstepstoturn.Again,theCTmyelogramdidnotidentifyasourceofCSFleak,sohehadanontargetedbloodpatchwith20mLofautologousbloodwithminimalimprovement.Withasecondnontargetedbloodpatchof30mLautologousblood,hissymptomsresolved.Whenthequantitativegaitanalysiswasrepeated1weeklater,hedemonstratedremarkableimprovementsinallmeasures(figure,B–D;video2). 出院后几个月，患者表现为单纯的步态不稳。在这种情况下，LP初始压力为7.7cmH2O，但大脑MRI未显示IH的影像学证据。步态的综合评估（图B和D；视频1）显示患者宽基底步态，并向各个方向摇摆。步伐很小，步速下降，转身需要数步方能完成。复查脊髓CT造影仍未发现脑脊液漏的来源。给予患者使用20毫升的自体血非靶向血补片，效果不佳。再次给予30毫升的自体血非靶向血补片，患者症状较前缓解。在一周后重复进行定量步态分析时，患者所有指标均得到显著改善。 Case2病例2 An80-year-oldwomanpresentedwitha4-yearhistoryofprogressivegaitimbalance,characterizedbyunsteadinesswithprolongedwalks,whereshewould“swayfromsidetoside.”Thisoccurredintheabsenceofothersymptoms,includingheadache.HerMRIrevealedvenousdistension,pachymeningealthickening,andsubduraleffusions,consistentwithIH(figure,A；rightpanel).However,becauseofaphobiaofneedles,wewereunabletoobtainanLPopeningpressureandshedeclinedinterventionwithanepiduralbloodpatch.Shereportedspontaneousresolutionofsymptomspriortoher6-monthfollow-upappointment.WewerethereforeunabletoobtainagaitanalysistodeterminethenatureofhergaitinstabilityoranMRItoassessforradiologicresolutionofIH. 患者女性，80岁，进行性步态不稳4年，其特点是走路不稳，而且左右摇摆。无其他头痛等伴随症状。MRI示静脉扩张、硬脑膜增厚、硬膜下积液，与IH一致（图A；右）。然而，因患者惧怕腰椎穿刺，且患者拒绝行硬膜外血补片，无法获得LP初始压力。随访6个月时，患者症状自行缓解。因此，我们无法通过步态分析来确定她的步态不稳的性质，也无法获得MRI来评估IH的影像特征。 Discussion讨论 TheclinicalpictureofIHcanvaryconsiderably,andwhilerare,canpresentwithmovementdisorderssuchasparkinsonism,chorea,isolatedtremor,dystonia,andgaitdysfunction.Themechanismfortheseuncharacteristicpresentationsistheorizedtobebecauseof西宁治疗白癜风医院初期白癜风能治愈吗
|
