导读

医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。每个群的群主轮流提供早餐病例，感谢各位群主及老师们的辛苦付出，也感谢参与讨论的众多群友。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。上周的精彩晨读病例摘选如下。

晨读总结：卢志杰

校审：王津存，申永国黄波涛

晨读整理团队：梁新明，李芳，姜映维，王赏、李惠明，孟庆贵、李张霞、许丹丹、解洪荣、谭小林、刘礼泉、郭阳等

51岁女性，乳腺癌，环磷酰胺和表柔比星化疗，11月8日出院，10号出现意识模糊，反应迟钝。

10月11日核磁如下：

3天后复查：

核磁只给了DWI序列，复查对比可见，双侧颞叶、岛叶、额叶皮层广泛、对称高信号，所谓皮层“花边征”。

诊断：高氨血症。

主要诊断要点：

1.对称性双侧皮质受损，弥散受限、T2及FLAIR信号增高，特别是在岛叶和扣带回皮质，而在中央沟旁顶叶皮层、枕叶中央皮质及基底节区往往不受累。

2.严重的损伤往往可影响上述相对不受累的区域，甚至基底节区、丘脑、皮质下白质及脑干也会受累。

3.影像学特点及临床表现在治疗后往往是可逆的，根据疾病的严重性及高氨血症的持续时间而有所不同。

4.病因：

有群友把皮层花边征的鉴别诊断总结了一句顺口溜：“低糖高氨上吊死，疯牛脑炎偏头痛”。低糖：低血糖脑病；高氨：高氨血症；上吊：自缢；死：猝死、心跳骤停、缺血缺氧性脑病；疯牛：克雅氏病；脑炎：自身免疫性脑炎。再加上癫痫持续状态及MELAS，涵盖了绝大多数DWI皮层“花边征”高信号鉴别。

一位35岁男性，表现为进行性嗅觉缺失，无其他主诉或发现。

影像可见：MRI的Flair像（A，B）显示额叶下前内侧广泛的血管性水肿，T1像（C）显示双侧额叶软脑膜和实质增强。治疗后7个月（D，E）分别显示血管源性水肿和增强的消退。

诊断：神经结节病。

神经结节病（neurosarcoidosis）磁共振脑表现为广泛的双额叶水肿和强化（图A-C）。

回顾过去，7年前，他有一个颈部肿块和肉芽肿活检，但从未接受过治疗结节病。

口服泼尼松和甲氨蝶呤后，临床症状和MRI异常（图，D和E）有所改善，并被诊断为可能的神经结节病。

神经结节病是一种罕见的嗅觉缺失的病因，但需要作为一种不同的考虑因素。结节病中的嗅觉缺失是由鼻阻塞或嗅上皮、球或束的神经结节病引起的。

这个病例提示我们：一是嗅觉减退要注意颅内、额底病变；二是嗅觉减退可以作为神经结节病的首发症状。

?Whipple病、纹状体手、神经结节病、脱髓鞘假瘤

?诊断标准

?鉴别诊断

?实战病例

病例来源：Neurology,;91:-

一位70岁的女性在12周内表现为进行性记忆障碍、穿衣困难、尿失禁和步态共济失调。检查显示全身性双侧对称性齿轮样肌张力增高，步态共济失调，无肢体辨距不良，下颌反射增强，嗜睡。上肢可见不连续的、多灶的、远端优势的肌阵挛，活动增强，对触摸或惊吓不敏感。简易精神状态检查（MMSE）评分为6/27。

诊断：硬脑膜动静脉瘘（DAVF）

脑磁共振成像显示双侧大脑半球对称、融合的T2高强度（图a）。梯度回波图像（图b）显示双侧小脑裂和脑沟的显著静脉（低强度，曲线信号；黄色箭头）。未发现实质性血肿或静脉窦血栓形成。脑CT显示弥漫性脑水肿，脑沟消失，额角受压。

术后CT扫描显示额角正常，外侧裂开放，皮质沟（d）显示良好。

硬脑膜动静脉瘘（DAVF）在脑血管造影上得到证实。在上矢状窦、右横窦、皮质浅静脉和深静脉系统可见明显的静脉窦逆行引流。

病人行栓塞术后认知功能改善（6~14/27），嗜睡和肌阵挛完全消失。

DAVF患者的痴呆可归因于静脉高压，导致白质改变和静脉高压性脑病。

病例来源：NeurologyIndia,;65:-

24岁男性，主诉：左侧肢体麻木无力伴言语不清4.5小时。

查体：BP：/85mmHg，神清，构音障碍，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏。左上肢近端肌力II级远端肌力0级，左下肢肌力III级，左侧面部及偏身痛觉减退，左下肢病理征可引出，右下肢未引出病理征。NIHSS评分：11分。

快速血浆反应素实验阳性。血免疫相关检查及血沉无异常。

影像可见：右侧侧脑室旁卵圆形DWI高信号，血管可见（左？右？）侧大脑中动脉M1段以远长节段狭窄（红色箭头），远端血管分支稀疏。对侧M2段亦僵直毛糙，远端分支断续不清。提示颅内血管存在广泛病变。

诊断：HIV相关卒中

有研究提示合并AIDS的脑血管病的患者大多数为青年男性（＜45岁），小动脉闭塞型腔隙性脑梗死最多见。新发病灶以基底节、额顶叶较为多见。常见合并症依次为梅毒、病毒感染、真菌感染、结核感染、周围神经病变等。在HIV患者中缺血性卒中较出血性卒中发病率高。研究均表明HIV感染增加了卒中风险，其人群归因分数PAF为15%。艾滋病是青年卒中（＜45岁）的主要危险因素。CD4细胞减低是HIV相关卒中主要风险之一。

HIV感染通过以下几个机制导致卒中：机会性感染(梅毒、隐球菌等)，血管病变，心源性栓塞和凝血功能障碍等。HIV感染直接或间接导致脑血管病变包括血管狭窄、动脉瘤形成、血管炎和加速动脉粥样硬化等。

他汀类药物治疗可减少HIV感染患者非钙化斑块体积，从而减少动脉斑块硬化风险，但HIV感染相关卒中的二级预防中，并没有直接的实验证据证明他汀药物可以减少临床事件。

此例合并了梅毒感染，本身梅毒可以导致血管炎，进而发生卒中。所以有老师问到是否能排除梅毒导致的血管炎，笔者认为是排除不了的。

随着生存期的延长，HIV患者卒中危险因素增多且混杂，往往难以绝对区分病因。有作者综述了HIV相关卒中的病理、病因、流行病学，下图例举了HIV相关疾病导致卒中的诊断标准，感兴趣的老师可以参考一下。

参考文献：HandbClinNeurol.;:-.

51岁，男性，主诉：吞咽困难、言语不清、左上肢活动不灵5天葡萄糖7.2mmol/L。

影像质量虽然过分真实，仍然可以读到以下信息：双侧颞、顶、枕叶皮层及皮质下DWI高信号，长T1长T2信号，右侧病灶轻度肿胀。左侧皮层萎缩明显，提示病灶新旧不一，反复发作。

诊断：线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）

病例讨论：

MELAS也是晨读中的常客，这次也没能难到大家。这一例值得

转载请注明原文网址：http://www.tkmmb.com/mbyxg/10190.html