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病例介绍 病例1 患者男性，18岁，因“发热、头痛10余天，意识障碍伴抽搐5天”入院。患者于10余天前感冒后出现发热、头痛，体温最高38℃，伴恶心、呕吐，医院给予抗生素（具体不详）治疗5d后体温正常，头痛缓解。5d前，晨起后即感头痛，迅速加重出现恶心、呕吐，自行口服止痛药物。当天下午出现呼之不应，医院就诊，测体温正常，晚上出现发作性四肢抽搐，每次持续数分钟，反复发作，医院给予抗病毒（更昔洛韦）、抗感染（头孢曲松）、抗癫痫（安定持续静脉泵入）等治疗，效果不佳。出生后8个月诊为“Down综合征”。体格检查：血压/84mmHg，双眼距宽，心肺腹部查体未见明显异常。神经系统查体：浅昏迷状态，压眶反应迟钝，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏。四肢肌张力可，肌回缩反应（+），腱反射（+），双侧巴氏征（-），查多克征（-）。颈部抵抗感，克氏征（-），布氏征（-）。余查体不合作。血常规：WBC3.44×/L，单核细胞比率19.7%（正常为3%～10%），余大致正常。血沉：63mm/h（正常为0～15mm/h）。肝肾功、血生化：大致正常。尿常规：酮体（++），潜血（+），余（-）。胃液潜血（+）。D-二聚体＞20μg/ml（正常为＜0.5μg/ml）。抗核抗体谱、甲状腺功能、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体、蛋白C：（-）。腰穿检查：压力mmH2O。细胞学：WBC16/mm3，小淋巴细胞16%，单核细胞18%，中性粒细胞66%，色氨酸（-），乳酸2.7mmol/L；IgGmmol/L（正常为0～34mol/L），IgA36.2mmol/L（正常为0～5mol/L），IgM11.8mmol/L（正常为0～1.3mmol/L）；Pr1.13g/L（正常为＜0.41g/L）；余正常。胸部CT：左肺下叶炎症。颅脑MRI+MRV+SWI：双侧丘脑、双侧侧脑室周围白质及脑室内异常信号，考虑出血性梗死并脑室内积血可能；下矢状窦、大脑大静脉、直窦及左侧乙状窦未见显示，考虑血栓形成（图1）。 图1病例1的MRI及MRV成像 注：A：直窦、左侧乙状窦（上图黄色箭头所示）及下矢状窦、大脑大静脉（下图黄色箭头所示）未见显影；B：双侧丘脑、侧脑室周围白质区见异常信号，T1WI呈略低信号，内见点片状高信号，T2WI呈混杂高信号，SWI示病灶内多发点片状低信号（图中黄色箭头所示）。MRV：磁共振静脉成像；MRI：磁共振成像；FLAIR：液体衰减反转恢复序列；SWI：磁敏感加权成像 入院诊断：①颅内静脉窦血栓形成；②癫痫发作；③肺部感染；④Down综合征。 诊疗经过：给予低分子肝素皮下注射、左乙拉西坦口服（胃管内注入）、脱水降颅压及其他对症治疗措施，入院第2天再次出现全面性强直阵挛发作1次，持续大约5～6min好转，第3天出现左下肢肿胀、青紫，急行下肢血管超声检查示左下肢深静脉广泛血栓形成，下腔静脉、髂静脉CTA检查示左侧髂静脉、左侧股静脉栓子形成。请血管外科、血液科等相关科室会诊后，给予人免疫球蛋白及甲强龙治疗。病情逐渐稳定、好转，1周后意识转清，半个月后复查颅脑MRI示病灶范围明显变小（图2）。给予达比加群口服，随访至今，病情稳定，未再出现癫痫发作。 图2病例1的颅脑磁共振成像 注：半月后复查，病灶较前明显缩小（图中黄色箭头所示）。 病例2 患者女性，29岁，因“头痛、右肢无力2d，伴四肢抽搐1d”入院。患者于2d前无明显诱因出现头痛，以后枕部为著，持续性胀痛，伴恶心，未呕吐，并右侧肢体无力，渐加重，不能持物，尚能行走。伴发热，体温最高39℃。医院给予阿昔洛韦、头孢曲松、甘露醇等，症状无明显好转，1d前突然出现呼之不应、四肢抽搐、双眼上翻，持续约2min左右缓解，共发作2次，期间出现多次发作性右上肢不自主抽动发作，持续1min左右。为进一步诊治来我院就诊。23d前剖宫产手术史；缺铁性贫血史8个月。体格检查：血压/71mmHg，精神差，贫血貌，下腹部可见长约7cm横向手术瘢痕，余心肺腹部查体未见明显异常。神经系统查体：神志清，言语流利。颅神经查体（-）。右上肢肌力3级，肌张力减低，右下肢肌力4级，肌张力可，左上下肢肌力5级，肌张力可。腱反射（++），双侧巴氏征（-），查多克征（-）。颈软，克氏征（-），布氏征（-）。辅助检查：血常规：血红蛋白8.2g/L（正常～g/L），余大致正常。肝肾功、血生化：大致正常。抗核抗体谱、甲状腺功能、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗心磷脂抗体：（-）。颅脑MRI+MRV+SWI：双侧额叶、左侧顶叶异常信号，考虑出血性梗死；上矢状窦顶部、右横窦、双侧乙状窦及直窦显影不良，考虑血栓形成（图3）。 图3病例2的颅脑MRI及MRV成像 注：A：上矢状窦顶部、右侧横窦、双侧乙状窦及直窦显影不良，部分节段断续显影（图中黄色箭头所示）；B：双侧额叶、左侧顶叶见片状异常信号，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高低混杂信号，T2FLAIR呈高低混杂信号，SWI示多发点片状低信号（图中黄色箭头所示）。 入院诊断：①颅内静脉窦血栓形成；②癫痫发作；③贫血。 诊疗经过：给予达比加群、左乙拉西坦、脱水降颅压及其他对症治疗措施，入院初期出现多次右上肢局灶性运动性发作，持续短暂，＜1min。病情逐渐稳定、好转。继续院外口服达比加群，随访至今，病情稳定，未再出现癫痫发作。 讨论 颅内静脉系统血栓形成（CVST）是一种少见的脑血管病，属于卒中的一种特殊临床类型，约占所有卒中的0.5%～1.0%，较其他卒中类型更易出现癫痫发作。一般可分为感染性和非感染性两大类。ISCVT研究是迄今为止关于卒中后癫痫最大的多中心前瞻性研究，发现44%患者有一种以上的病因或危险因素，血栓形成倾向存在于22%的患者中。本文2例患者，1例为剖宫产术后，1例为感染后发生。 CVST患者临床表现多样，按照国际分类分成4型：①单纯高颅压型：表现为头痛、呕吐、视盘水肿，部分合并外展神经麻痹；②局灶性缺损或/和癫痫型：可表现为肢体无力、痫性发作等；③亚急性脑病型：表现为意识水平的下降，可伴有癫痫，无明确定位体征或颅内压升高表现；④海绵窦血栓形成。 研究提示CVST继发的癫痫对CVST的远期预后影响不大，但可能是近期死亡的重要危险因素，因此关于CVST继发癫痫的危险因素评估显得尤为重要。研究指出，出现局部运动障碍、皮质静脉窦血栓和颅内出血的患者易伴癫痫发作。 CVST后癫痫发作可以分为早发性（发病2周内）和迟发性癫痫发作。在CVST确诊前，大约1/3患者出现局灶性或全面性癫痫发作。尽管这种发作对长期预后没有独立的影响性，却可能是早期死亡的原因，伴癫痫发作的CVST死亡率是没有癫痫发作的3倍。ISCVT进一步将早发性发作分为：首发发作，在CVST确诊前出现；早发发作，在脑静脉血栓形成（CVT）确诊后（2周内）发生。幕上损害、皮层静脉血栓、矢状窦血栓、产后CVST与首发发作有关，而幕上损害和首发发作预示早发发作。预防性应用抗癫痫药物显著降低发作风险。CVT患者伴幕上损害发生早发性发作的风险高，而伴首发发作2周内再发抽搐的风险更高。 本文2例患者均为急性发作，属于首发发作，均为幕上损害且合并出血，其中1例合并静脉血栓形成。有学者报道46例CVST患者，发病2周内发生急性癫痫发作的相关因素包括意识状态改变（格拉斯哥昏迷量表评分＜8分），局灶性体征，出血性梗死，额叶受累，上矢状窦受累伴D-二聚体增高。出血性梗死和高D-二聚体独立预测急性发作。 有研究表明，迟发性癫痫发作的发生率约5%～32%，大部分发生在随访的第1年内。在ISCVT研究中，11%的患者出现了迟发性癫痫发作。发生迟发性癫痫发作的危险因素包括入院CT/MRI有出血病灶，有早发性癫痫和瘫痪。大约有5%的患者有多于一次的迟发性癫痫发作，也可称为CVT后癫痫。几乎所有远隔发作患者均有急性期发作。另一方面，幕上-实质性损害与急性期和远隔发作均密切相关。卒中后癫痫的处理，仍然是有争议的，因为没有足够的证据支持在该群体中常规使用抗癫痫药物。对仅有一次癫痫发作及有危险因素的CVST患者是否预防性使用抗癫痫药物，及抗癫痫药物的选择方面，目前国际上仍没有达成共识。ISCVT的研究数据表明，对于伴有癫痫发作或癫病发作风险较高的患者应用抗癫痫药物能获益。多数临床试验建议，对伴有脑实质病灶的单次癫痫发作的CVT患者，推荐早期启动抗癫痫药物治疗，对于没有癫痫发作的患者，预防性使用抗癫痫药物可能是有害的。有研究证据表明，加巴喷丁可以使81%的患者在30个月的随访内无复发。拉莫三嗪和卡马西平可以作为卒中后部分性发作的一线药物，一项前瞻性、随机临床试验纳入出现首次癫痫发作的64例卒中老年患者，其结果表明拉莫三嗪的耐受性优于卡马西平，而两者疗效差异无显著性。本文的2例患者服用左乙拉西坦后临床控制均良好，但需要长期随访研究。 癫痫发作是CVST的常见并发症，但目前关于预防性抗癫痫药物的使用、药物的选择、治疗的疗程方面还没有共识，这方面也是今后CVST临床研究的重点之一。 文章选自《中国卒中杂志》年4月第12卷第4期 中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC) CSATISC扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏 长按什么是白癜风南宁治白癜风最好的医院
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