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医院院长顾建文教授 顾建文，第三军医大学博士导师、神经外科学教授；四川大学博士生导师、生物医学工程学教授；西安交通大学生物医学工程学教授；医院院长（医院副院长、医院副院长）；全军首批科技领军人才；中华医学会理事，中国人民解放军神经外科专委会副主任委员；曾任日本久留米大学客座教授。第一获奖人获得全军科技进步一等奖、四川省科技进步一等奖。并获国家科技部重大课题、国家自然科学基金共余万元，发表SCI文章60余篇，中文文章余篇，并先后在多国参观学习。擅长显微神经外科、功能神经外科、顽固性癫痫治疗、重型颅脑损伤救治以及脑、脊髓肿瘤诊治等，治疗水平居于国内一流水平。 病史简介 患者：男，12岁，江西吉水人，因“头痛伴恶心呕吐渐加重3月余，反应迟缓3周”于年11月07日入院。 患儿于今年8月初无明显诱因出现进食后呕吐，非喷射状，呕吐物为胃内容物，伴头部胀痛不适，休息稍缓解，无晕厥、抽搐等其他伴发症状。就诊于当地诊所，考虑胃肠炎可能，予以对症处理后好转。10月中旬无明显诱因患儿再次出现进食后呕吐症状，表现同前。家属未予重视，未行特殊处置。后逐渐发现患儿反应较以往明显迟钝，言语减少，呕吐症状发作频率增加，遂于年11月5日医院，行头颅CT检查提示右侧脑室占位病变，脑室系统扩张，为手术处理来我院治疗。患儿足月顺产，既往史、个人史、家族史无特殊。 入院查体：轻度嗜睡，言语减少，视力减退，视乳头水肿，同向偏盲、偏身感觉障碍。入院后行头颅MRI平扫增强检查见右侧脑室内巨大占位病变，大小约40mm×50mm×35mm（图1）。 图1.患者年11月7日头颅MRI，提示右侧基底节区占位病变，突入右侧脑室，幕上脑室扩大。 诊疗经过完善术前检查后，于年11月10日在气管插管全麻下施行额中回入路脑室内占位切除术。（图2） 图2.患儿术中情况。 术后12小时拔除气管插管，患儿恢复良好，四肢活动好，言语清晰，应答准确。（图3）病理诊断低度恶性畸胎瘤。 图3.患儿术后12小时恢复情况。 手术体会由于瘤体位置较深，肿瘤巨大，且多邻近丘脑、脑干等重要结构，在手术前特别注意术前充分准备。患儿长期呕吐、进食不良，多有不同程度的水电解质平衡紊乱，术前应积极纠正。手术原则是设计一个不损伤重要皮质的入路，可利用过度通气，利尿剂或引流脑脊液等方式扩大视野。侧脑室肿瘤血供来源多为脉络膜前或后动脉分支，由于肿瘤质地坚硬，部分分块切除并整体全切以减少出血，顺利找到供血动脉，应用显微镜提高视力及照明控制出血。术中应用皮质醇减轻脑水肿、减少症状及改善病人状态。 原则上不骚扰任何与运动相关的脑室壁结构，避免运动及语言功能损害。术前在选择入路时，仔细研究影像学资料，包括CT、MRI、血管造影，分析肿瘤准确位置、大小及血供情况，选用右侧非优势半球。应用自然重力帮助显露，释放脑脊液留出空间。头部抬高20~30°利于静脉引流与止血。术后脑室引流管放置在深部。皮层切口一定要绕开重要功能区，剥离一定要在肿瘤与室管膜界面进行，在显微镜下肿瘤与室管膜、脉络丛及周围白质界面极易辨别，严密止血，防止剥离面及室管膜的渗血。术中采用棉片保护住室间孔，防止血液扩散入其他脑室，肿瘤切除后打通透明隔。术后用盐水灌洗脑室防止堵塞。 背景知识颅内畸胎瘤intracranialteratoma是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。Tada（）报告日本全年龄组例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤例，其中畸胎瘤占13.4%。 颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按现代的分类，WHO（，0）将其分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长，常见发病部位颅内中线部位常见症状头痛、恶心、呕吐，乳头水肿等。 病因 一般认为，颅内畸胎瘤作为颅内生殖细胞瘤的一种亚型，其起源倾向于胚芽移行异常学说：即在胚胎发育至3厘米时，原始生殖细胞出现，之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移，沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞，其向上皮分化时形成胚胎性癌；如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤；若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌（绒癌）；向3个胚层分化则变构成畸胎瘤；而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞，而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段。若由处于较早发育阶段的细胞构成，则恶性度较高，若由处于较晚发育阶段的细胞构成，则恶性度较低。 临床表现 由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等；鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等；颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等，脑室内者可出现相应的症状体征；桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。 检查 颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点。据此，可以作出初步诊断。 1.腰穿 绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。 2.颅脑X线平片 对诊断有帮助，多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。 3.CT扫描 CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分（高密度）、囊行（低密度）及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动（为畸胎瘤破溃入脑室所致），畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别。但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大，注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。 4.MRI检查 畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状。良性畸胎瘤边界无水肿（T2像显示清楚的高信号），如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。 5.肿瘤标记物 CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。 鉴别诊断 1.颅咽管瘤 发生于儿童，可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂，常有大囊，形态不规则。有的垂直向上生长，可超过室间孔；有时横向生长，向前达额底，向外后可达脑桥小脑角，内侧可深入颞叶，向后可充满脚间池，使脑干向后移位。CT以钙化为特点（钙化率大于90%），为周边蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号，尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能低下、发育矮小和性征不发育，症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状。颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才发生。 2.垂体腺瘤 儿童少见，占儿童颅内肿瘤的2%～3%，多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血，可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀，有内分泌功能低下，常可见有向心性肥胖。 3.皮样囊肿和上皮样囊肿 鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度（CT值为-20～40Hu），T1为高信号，T2为低信号到不均匀高信号，有时脑室内可漂有油脂状物。 4.下丘脑和视交叉胶质瘤 亦是鞍区较为常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度。MRI在T1像为等或稍低信号，T2像为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化。影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状，即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病，星形细胞罕见尿崩症。 （本文由医院张俊海医师编辑报道，顾建文教授主刀、审校） 《神外资讯》，未经许可不得转载，如希望转载，请联系“神外助手”。请各白癜风那家医院治疗好北京治疗白癜风那好
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