江女士今天特别兴奋，在床上躺了一个多月，终于可以下地走路了。今年2月底开始，突然出现剧烈头痛，以后枕部为主，站立是头痛明显，仰卧位可以稍缓解，伴有恶心、呕吐等症状，医院就诊，改善不明显，来我院就诊，收住脑血管介入科。头部CT显示：小脑幕可疑少量蛛网膜下腔出血，其余颅脑平扫未见明显异常。脑血管CTA未见动脉瘤及血管畸形征象。

入院后行腰椎穿刺，几乎没有脑脊液流出，提示低颅压。予止痛、加强补液等治疗后，症状有所缓解。遂行头颅和颈椎增强MR，MR室的同事也对此病例花了相当大的精力，脊髓水成像序列要求高，耗时长，终于找到疾病的元凶：1、见脑内广泛硬膜增厚，强化，上矢状窦、直窦等静脉窦增宽，符合低颅压改变；2、颈7/胸1，胸1/2双侧神经根袖见局部囊性扩张灶，但窦道显示不明显，胸2/3双侧神经根区隐约见小线样横行高信号，多考虑脑脊液漏，重点可疑区域为颈7-胸3双侧神经根袖区域。

低颅压综合征（IntracranialHypotensionSyndrome，ISH）是一种少见的临床综合征，一般脑脊液压力＜60mmH20，在部分病例中也有测不到压力甚至未见脑脊液流出的情况。其有多种临床表现，包括直立性头痛、恶心、呕吐、颈项痛、视力模糊、耳鸣、眩晕、眼球震颤、耳胀、畏光等。大部分病因不明，常发生于过劳、精神紧张、外伤、腰穿后。头颅磁共振成像一直被认为是低颅压综合征的重要检査诊断手段，弥漫的脑膜强化是其最大特点。

依据低颅压综合征的性质及临床表现，其病因可分为原发性及继发性两类。原发者病因不明又称自发性，较为少见。继发性是继发于各种原因包括医源性操作（如腰穿、椎管内麻醉、颅脑手术）、外伤、全身性疾病（如脱水、尿毒症、糖尿病昏迷、脑膜炎、全身性感染）引起的脑脊液漏出和低颅压表现。

自发性脑脊液漏的原因目前尚未阐明，可能与结缔组织病相关，超过20%的患者可见轻度骨骼异常。此外，硬脑膜/硬脊膜结构脆弱的人群，即使轻微外伤（比如颈部的按摩，过度的拉伸等）也可能引起自发性脑脊液漏。

治疗方案：

1、病因明确者应针对病因治疗，如控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。

2、对症治疗包括卧床休息、补液、穿紧身裤和束腹带，给予适量镇痛剂等。 　　

3、药物止痛治疗。

4、必要时行外科手术或者自体血硬膜外填充。颈段和高位胸段的自体血硬膜外填充有压迫脊髓的风险。